胎儿肾脏超声异常-肾盂异常
什么是“肾盂异常”
肾盂扩张
泌尿道扩张在男性胎儿中更为常见，其往往是由于解剖上的缺陷引起泌尿道梗阻所导致的。其临床预后很大程度上取决于潜在的异常情况，导致严重不良预后的因素包括：较早孕周发现，双侧显著扩张，持续的膀胱梗阻，羊水过少导致的肺发育不良，合并存在相关的胎儿或染色体异常。
胎儿肾积水，是指在横切面下观察到胎儿肾盂前后径扩张，这种情况在75%的产前诊断彩超当中可以发现，可以单侧发生，也可以双侧发生。本章所讨论的情况均应该排除输尿管扩张，且膀胱大小正常。胎儿肾积水可以是一种孤立的泌尿道先天性异常情况，或者与其他的染色体异常同时存在（尤其是肾积水是轻微的时候）。超过70种基因层次的，染色体以及散发的多发畸形综合征与肾积水相关。
在怀孕15到19周的时候，肾盂前后径超过四毫米，以及怀孕20到29周的时候，前后径超过五毫米称为肾积水，在正常胎儿中的发生率为1%至3%，在21三体的胎儿中，发生率为10%到25%。在早期妊娠当中，肾盂前后径超过1.5mm也被称为肾积水，其在21三体胎儿中的发病率为17.1%，也高于染色体正常的胎儿的5.3%，而且其与头臀径以及颈后透明带厚度无关。最近。英国的国家卫生系统（NHS）胎儿异常筛查项目组推荐，如果胎儿在怀孕18周到20周6天的时候被发现，肾盂前后径超过七毫米，则应该进一步评估。
产前发现的胎儿肾积水潜在病因可能包括以下：
暂时出现的集合系统扩张（占41%至88%）
肾盂输尿管连接处（PUJ）梗阻（占10%至30%）
非梗阻性状况如膀胱输尿管反流（VUR）
巨输尿管症
先天性腹肌缺如综合征
胎儿肾积水的诊断是基于肾盂前后径的测量。当我们观察到单次的肾盂前后径测量发现肾脏集合系统扩张的时候，我们应该非常谨慎，肾盂扩张仅仅是潜在疾病的代表。但不能据此确认病因。
影响肾盂前后径的潜在因素：
妊娠周数
母亲的水代谢状况
膀胱的充盈程度
再者，如果合并肾盏扩张或者肾实质改变（肾实质回声增强或者肾实质变薄）可能提示更严重的疾病。目前尚无关于应进行产后追踪的肾盂前后径阈值推荐。目前仍然沿用传统的分级系统，这个分级方法把肾积水分为轻度，中度，重度。产前发现的胎儿肾积水在出生后的疾病严重程度的估算如下表。
当我们把肾盏扩张，也考虑进去的时候，这个分级系统的效用得到一定程度的提升，肾盂扩张合并肾盏扩张往往提示更严重的出生后疾病。除了肾盂前后径以外，我们还会使用其他的超声学指标去预测临床预后。包括肾皮质髓质分化不清（肾锥不显示），肾实质回声增强，肾囊性结构形成等均与肾实质功能缺失有关。
暂时性的肾积水
这种情况往往与胎儿发育过程当中的肾盂输尿管交接处狭窄或者是自然形成的皱折等等有关，它会随着胎儿的成熟而自然消退。在中期妊娠，肾盂前后径低于6mm或者在晚期妊娠低于8mm这样的肾积水，大部分都是暂时性的。
肾盂输尿管连接处（PUJ）梗阻
当我们发现剩余肾盏扩张，并且没有合并输尿管扩张，尤其是单侧发生的时候，这就高度提示肾盂输尿管连接处梗阻。这种情况。与其它的泌尿系统异常高度相关，例如膀胱输尿管反流，肾多囊性发育不全或者重复肾。 肾盂输尿管连接处是导致肾积水的最常见原因，活产发病率为1/2000。在男性胎儿的单侧发病占到所有案例的90%。真正的梗阻状况其实极为罕见，这个问题往往都是功能性的。
超声学诊断
肾盂和肾盏的扩张在超声下有很典型的表现被称为“米奇老鼠的耳朵（Mickey Mouse ears）”。输尿管无法探及，膀胱和羊水量正常，在双侧病变当中由于肾脏浓缩功能的异常可以导致羊水量增加。肾周尿囊肿或者肾发育不全可以与严重的梗阻同时发生。严重的肾盏扩张甚至可以表现得像多囊性肾发育不全一样，鉴别诊断很重要，在本病中，肾盏的大小基本相当而且互相连接。
妊娠及分娩
妊娠期的进一步复查是很有必要的，这将有助于判断肾积水的进展。如果没有合并羊水量异常，并且没有其他的同时发生的胎儿异常，则其预后大部分都是良好的。宫内介入治疗是缺乏指征的。此类患儿应该在分娩前得到精确的诊断，肾功能的评估以及泌尿系统感染的筛查，以便于指导围产期的治疗。分娩无特殊要求。
产后处理
合并和不合并肾盏积水对于产后的新生儿的处理是至关重要的，但是相关的文献报道非常少。肾实质是否异常也是考虑的重点。输尿管声像正常的情况下，在任何孕周发现肾积水超过20mm，并且合并肾盂的扩张以及肾实质回声增强，应该诊断为PUJ狭窄。产后应对新生儿进行及早的检查，以便及早制定策略去减少肾功能的受损情况。即使肾盂前后径高达15mm，但是肾盏正常，肾脏回声正常，没有输尿管受累的情况下，新生儿预后并没有显著的变差。究竟肾盂扩张到多少才应该被诊断为肾积水，并且建议新生儿接受严密随访，其下限目前并未制定。
单侧的严重肾积水合并肾盏扩张并且无输尿管受累的情况下，新生儿在一出生的时候就应该开始接受预防性抗生素治疗。出生后首次的肾功能评估应该安排在出生后四到六周，采用放射性同位素的方法（MAG3 或DTPA）。单侧的PUJ梗阻，导致肾功能下降的，或者新生儿在使用预防性抗生素治疗的情况下仍然发生尿路感染，应该推荐手术治疗。一些尚未公布的临床观察结果同样推荐当剩余扩张超过30mm，并且肾盏受压的情况下，即使肾功能正常，也应该进行手术治疗，是因为这些孩子必将需要手术治疗。如果肾盂扩张不断进展，肾功能下降到低于40%或者出现感染的时候，一般建议做肾盂成形术。如果肾盂积水严重，并且肾功能下降到低于10%，则需要考虑肾切除术。当肾功能下降到10%到15%之间的时候，究竟是选择肾切除术还是肾盂成形术，这取决于个人选择。关于分娩前诊断的肾积水应该如何随访，其路径可以见下图表。
