出生2小时的宝宝心梗了，原因是个谜
冠心病、心肌梗死是威胁人类健康的一大杀手。近年来，心肌梗死发病日趋年轻化，中青年心梗的例子屡见不鲜。目前的观点认为，动脉粥样硬化始于青少年，而肥胖儿童可能开始得更早。近来我国学者提出，将LDL-C降至新生儿水平，以降低心血管事件风险。那么，一名刚出生2个小时的宝宝心梗了，会是什么原因呢？
病例摘要
一位孕36周的母亲因前置胎盘接受了剖宫产手术，产前在孕35周时有过孕期出血，接受了静脉补铁和维生素B12治疗。入院后胎儿的胎心无负荷试验正常，胎儿超声心动图显示心脏解剖结构和功能正常。
产妇分娩过程顺利，新生儿两次Apgar评分均为9分。然而，就在出生后2小时，新生宝宝出现呼吸急促、呼吸窘迫和皮肤紫绀。紫绀下肢严重，上肢轻，右上肢肤色基本正常。
查体：体温36.6℃，呼吸85次/分，血压58/31mmHg，心率147次/分。血氧饱和度下降：上肢92%，下肢78%。
血气分析提示代谢性酸中毒（pH 72.3，HCO3 -17mmol/L，BE -10.0mmol/L，乳酸7.3mmol/L）。胸片显示双侧肺水肿。
马上将患儿转入新生儿重症监护室，随后的床旁心脏超声显示左室收缩功能严重下降。
01
刚出生2小时的新生儿，为何出现差异性紫绀和心功能下降？
差异性紫绀是指双下肢紫绀而右上肢正常，可见于动脉导管未闭伴持续肺动脉高压的新生儿。这是如何形成的呢？患儿动脉导管未闭，血液持续左向右分流，导致肺动脉高压。当肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉血流逆向分流到降主动脉。因此出现差异性紫绀，下肢重，上肢轻，左上肢重于右上肢。
但是，新生儿持续肺动脉高压通常与左心室功能降低无关。
其他鉴别诊断包括：
左心梗阻性病变，例如主动脉弓发育不良、主动脉弓离断、严重的主动脉缩窄和严重的主动脉瓣狭窄等，可导致心功能下降，下肢的血供由未闭的动脉导管进行代偿，表现为差异性紫绀。
其他可能的病因包括心肌病、心肌炎、冠状动脉发育异常、血栓形成及夹层等。
那么，这名出生刚刚2小时的新生儿，到底得了哪一种疾病呢？
在新生儿重症监护病房进一步完善检查。患儿心肌标志物水平升高，肌钙蛋白12 ng/ml，肌酸激酶同工酶（CK-MB）135.6 ng/ml。心电图：I、aVL导联QS波，符合侧壁梗死图形（图1）。
图1 12导联心电图
超声心动图显示左室功能严重降低，射血分数25%，二尖瓣中重度反流，无严重的主动脉瓣狭窄或缩窄的证据。
患儿的临床情况、乳酸性酸中毒和肌钙蛋白水平持续恶化。
02
如何有效治疗，阻止病情恶化？
快速识别心源性休克至关重要，初始管理包括：
优化通气和气体交换（氧气疗法和插管），改善周围组织的氧气输送；
给予液体复苏、利尿剂和正性肌力药物（米力农或多巴酚丁胺），优化前负荷和后负荷；
通过治疗可改变的原因（例如，使用广谱抗生素治疗脓毒症）来减少耗氧量也很重要。
但是，患儿病情迅速恶化，左室功能下降的病因尚不清楚，于是在出生后6小时进行了插管，进行体外膜肺氧合（ECMO），全身肝素化。
03
下一步，该进行哪些检查和评估呢？
医生再次安排了详细的超声心动图检查，患儿冠脉起源正常，但在主动脉根部、靠近左冠状动脉开口处发现了一个随血流飘动的强回声带。进一步聚焦成像显示，是一个膜状结构，并延伸到左主干开口处。
这个膜状结构是冠状动脉血栓还是主动脉夹层呢？为了更好地显示冠状动脉解剖，医生进行了心脏导管检查。在升主动脉注入造影剂，显示左主干血栓，为非阻塞性，但血栓近端和远端只有少量造影剂显影。
04
新生儿出现冠脉血栓的原因是什么？如何处理？
新生儿冠脉血栓形成非常罕见，会引起局部缺血和心肌梗死，导致严重的心室功能障碍。新生儿形成冠脉血栓的高危因素包括：高凝状态、早产、新生儿窒息、心肌炎、晚断脐、放置脐静脉导管以及由于卵圆孔未闭导致矛盾栓塞等。
医生对上述病因进行了一一筛查，患儿分娩过程正常，也不存在其他危险因素，PT、APTT、TT、纤维蛋白原、抗凝血酶III、蛋白C、蛋白S以及V因子Leiden突变等凝血相关指标均正常。对于本案例中的患儿来说，虽然早产，但发育已成熟，且各项凝血指标均正常，心肌梗死的原因成了一个谜。
患儿接受了血栓切除术。术中医生在左冠状动脉尖发现血栓，延伸到左主干。术后病理证实为0.9×0.1×0.05cm的暗红色血栓（图2）。
图2 从患儿左主干中取出的血栓，0.9×0.1×0.05 cm
术后，患儿病情日趋稳定，肌钙蛋白和乳酸等各项指标逐渐好转，术后第7天成功脱离ECMO。
术后第30天，患儿出院，左室收缩功能轻微下降，射血分数48%。术后3个月，左室功能逐渐改善，射血分数正常（56％）。
文献索引：Neha Ahluwalia, Robert H. Pass, Scott I. Aydin. Newborn With Severely Depressed Left Ventricular Function: Acute Myocardial Infarction in a Newborn. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2020 Oct, 2 (12): 1837–1840.