脊柱裂

文 / 错失健康最可惜
2022-01-11 18:18

脊柱裂是由多种原因导致的胚胎发育过程中脊柱结构异常的先天性疾病。脊柱裂是一种常见病,主要病因尚不明确,可能与先天遗传和环境有关,主要临床症状包括脊髓部肿物、身体畸形、脊神经损伤,可导致瘫痪、乳胶过敏、学习障碍等并发症。本病一般均需手术治疗,预后与分型有关。

病因

脊柱裂的主要病因尚不明确,可能与先天遗传和环境有关。脊柱裂常好发于有家族史者、母亲孕期服药者、母亲孕期患病者等人群,严重妊娠反应、孕期体温过高、肥胖都能诱发本病。

有家族史者、母亲孕期服药者、母亲孕期患病者诱发因素严重妊娠反应、孕期体温过高、肥胖

典型症状

隐性脊柱裂

多无明显症状,部分新生儿脊柱局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着,少数患者以轻度的小便失禁和遗尿为唯一表现。

显性脊柱裂

出生时背部中线的颈、胸或腰骶部的囊性肿物,大小不一,圆形或椭圆形,有搏动感,有时可压缩,根部可触及脊椎缺损。

患者通常会有下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍,比如出现膀胱、肛门括约肌功能障碍等。

可出现不同程度的双下肢截瘫和大小便失禁,以腰骶部病变的神经损害为重。

患者多有身体其他部位畸形,如臀部不对称、脊柱侧弯。

其他症状

有的患者在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显、久之下肢呈现失用性萎缩、跟腱反射消失或发生挛缩,少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱。

并发症

瘫痪、乳胶过敏、学习障碍、脑膜炎、脑部畸形需要做的检查甲胎蛋白水平、B超检查、羊膜穿刺检查、X线检查、单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊柱裂型、混合型除椎裂外MRI检查单纯的脊膜膨出型、脊髓脊、膜膨出型、伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型 、脊膜脊髓囊肿膨出型、脊髓外翻型、前型鉴别诊断骶尾部畸胎瘤

骶尾部脊膜膨出需要与骶尾部囊性畸胎瘤相鉴别。畸胎瘤多略偏于一侧,用手挤压肿物并不会缩小。脊膜膨出X线平片可以见到脊柱裂。有骨及钙化组织则为畸胎瘤。

皮下囊肿

位于后脊中线上的皮下囊肿易与脊膜膨出的肿物混淆,所以有时需要影像学进行鉴别。皮下囊肿的临床表现为略微突出皮肤的圆形、光滑肿物,质地较软,病理上皮样囊肿为含两个胚胎的肿物,肛门指诊可以触及尾骨尖。

治疗

脊柱裂的治疗与分型和疾病发现时间有关,对于无症状的隐性脊柱裂一般不需治疗。对于产前发现的脊柱裂根据孕妇及胎儿情况选择产前手术或剖腹产手术,出生后的显性脊柱裂患者均需行脊柱裂修补手术。多数患者治疗周期为4~8周。

手术治疗

产前手术

适于孕26周前胎儿,通过打开子宫进行胎儿脊柱裂修复,可以有效降低胎儿畸形的概率,但会出现早产、流产的副作用。

剖腹产手术

适于伴有囊性膨出的足月胎儿,可以进行剖腹产手术及早治疗,一般没有胎儿及孕妇的生命危险并且可以减少胎儿脊柱裂的症状,但对于胎儿的月份及胎位有一定限制。

分型手术显性脊柱裂者、吻棘症伴有明显腰部后伸痛者、症状严重并已影响正常工作生活者、浮棘症者预后

脊柱裂患者的预后跟病情的轻重程度相关,隐性脊柱裂预后较好,而显性脊柱裂则因为脊髓膨出程度和手术难度的影响,一般预后欠佳。病情严重者,出生几小时至几周内多会早夭,经手术治疗成功后,患者需每年复诊。

护理

对于脊柱裂的患者来说,术后护理尤为重要,通过预防感染,是稳固手术疗效的重要方式,帮助患者恢复。同时在患者恢复的过程中给予关心和支持,帮助其捱过病痛的折磨,注意观察患者病情的恢复进展,如二便是否恢复正常,伤口是否感染。

日常护理

脊柱裂患者术后2~3天采取俯卧姿势,头向一侧倾斜。也可以用一个小枕头抬高前额,露出鼻子,保持呼吸道通畅。

术后及时换药,保持伤口及周围皮肤清洁干燥,严密监测生命体征变化,如出现高热、抽搐、呕吐等异常或囱门未闭者出现囱门膨出,及时报告医师予以处理。有下肢瘫痪者,术后2~3日起,可被动按摩肌肉,活动关节,并逐步增加活动量,须持续进行。

日常生活中佩戴矫形支具,选择合适的运动加强腰背肌的力量,以增强腰椎局部的内在平衡。

病情监测

家属注意观察患处伤口愈合情况,术后脊髓处有无膨出,肢体感觉异常、大小便失禁有无缓解等,每年进行影像学检查对病情监测。

心理护理

脊柱裂患者因病情多会有自卑、抑郁的心理,家属注意多安慰疏导患者,告知患者病情及治疗方式,鼓励患者面对病情。

预防

造成脊柱裂的病因尚不明确,可能与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。因此,孕妇的孕期保健对预防胎儿畸形是很重要的。

预防措施

母亲孕期注意叶酸、锌等微量元素的补充,孕期妊娠反应严重者尤其注意定期补充和检测。

孕期避免过度肥胖、避免蒸桑拿、避免服用药物。

患有高血压、糖尿病等原发疾病者控制病情后再怀孕。

宋永忠教授

宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。 秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒300多人)

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